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先天性胆道闭锁诊疗 —— 一点全知道

发布时间:2020-10-05   来源:山东省妇幼保健院  

  蓝博娱乐,又称为胆道闭锁(biliary atresia)

  是指肝脏向胆囊输送胆汁的胆管,在胎儿还在宫内或母亲处于围生期时就发生闭塞,导致胆汁无法排出,长期胆汁淤积引起肝脏功能损害。该病仅见于婴儿,表现为持续性加重的黄疸、白陶土色大便、黄褐色尿等,如不及时治疗,可进展为肝硬化甚至肝衰竭,危及生命。

  1、疾病类型

  根据胆管阻塞的部位可分3型:I型:胆总管闭锁(5%);II型:肝总管闭锁(3%);III型:肝门部闭锁(92%)。

  基本病因:感染,胚胎因素,遗传因素,母亲孕期接触有毒物质,婴儿免疫系统受损。

  临床表现:早期无异常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,少数病例的黄疸出现于生后初几天易被误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大,质地坚硬,脾脏早期很少扪及,如在初几周内扪及肿大的脾脏,可能是随着疾病的发展而产生门静脉高压症" 门静脉高压症所致。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足时婴儿常显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。

  初步筛查及诊断主要包括:粪卡,血清总胆红素,碱性磷酸酶,Υ-谷氨酰转酶,5′核苷酸酶等值增高,红细胞过氧化氢溶血试验若溶血在80%以上者则属阳性。超声,MRI,ECT,DIDA排泄试验,胆汁酸定量测定,肝穿刺病理组织学检查等。胆道闭锁的终确诊需行术中胆道造影、胆道探查。

  未发育的胆囊

  2、治疗

  大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是早期患儿治愈的惟一方式。手术方法包括三部分:①肝门纤维块的剥离;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。若疾病进展至中晚期,则需行肝移植治疗。

 

 

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