非梗阻性无精子症——克氏综合征病例分享?

　　非梗阻性无精子症——克氏综合征病例分享?

　　蓝博娱乐概述：无精症，连续3次精液及射精后的尿液，以>3000g离心标本15分钟后沉渣镜检未发现精子；同时，还要排除不射精和逆行射精后方可确诊为无精子症患者。无精症在男性不育的致病因素中占5～10%左右。而无精症又根据睾丸的生精功能分为梗阻性无精症和非梗阻性无精症。梗阻性无精子患者的睾丸生精功能是正常的，往往是由于精道梗阻造成精子无法排出。而非梗阻性无精症患者的睾丸存在生精功能障碍，往往不能产生精子。

　　非梗阻性无精子症——克氏综合征病例分享：
　　患者：黄某，男，33岁，婚后未避孕未育6年。
　　2017年10月来我院，门诊查精液常规未见精子，生殖激素FSH 55.93mIU/ml、LH14.19 mIU/ml、雌二醇57pg/ml，AZF未见缺失，染色体核型：47.XXY。

　　（克氏综合征的染色体）
　　门诊诊断：原发性男性不育症" 男性不育症、非梗阻性无精子症、克氏征，建议显微取精术。
　　查体：阴茎发育正常，阴茎体未扪及异常；包皮稍长，尿道外口无红肿，挤压尿道未见明显异常分泌物；双侧阴囊无水肿，双侧睾丸大小约2ml，质偏软，轻压痛；双侧附睾无增大、无明显触压痛；双侧输精管未扪及异常，双侧精索静脉未扪及曲张。
　　入院诊断：1. 原发性男性不育症" 男性不育症2. 非梗阻性无精子症3.克氏症
　　患者克氏征诊断明确，手术指征明确，排除手术禁忌症后，择期手术探查。于2019年7月1日在全身麻醉下行“双侧睾丸切开显微取精术”，手术顺利，术中成功获取少量精子。

　　相关科普
　　克氏综合症，全名克兰菲费特综合征（Klinefelter综合征），属于一种较常见的性染色体畸变的遗传病。本病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因此本病又称47，XXY综合征。
　　本病特点为患者有类无睾身材、男性乳房发育、小睾丸、无精子及尿中促性腺激素增高等。这种病的发病率为1%-2%，为出生男孩中千分之一比例。
　　随着显微技术在生殖领域的逐步开展，通过TESE技术克氏综合征患者睾丸精子获得率（SRR）为50%-72%，妊娠率高达46%如果患者在取精前服用芳香化酶抑制剂，通过显微取精技术精子获取率高，为此类患者生育自己的宝宝提供了一个机会。